Пузырчатка лечение

Что такое Истинная пузырчатка

Истинная (акантолитическая) пузырчатка — это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма.

Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности.

Болеют обычно лица 40-60 лет.

Триггерами для развития пемфигуса вне зависимости от его типа могут стать разные как внешние, так и внутренние факторы. Чаще всего причинами появления себорейной пузырчатки являются внешние факторы (постоянный контакт с химическими элементами, облучение, перенесенные инфекции, злоупотребление определенным видом продукта или лекарственного препарата, механическое повреждение кожи).

В особенности от них не защищен ребенок.

Такого понятия как врожденная пузырчатка не существует, но генетическая предрасположенность у ребенка к аутоиммунным патологиям может сыграть немаловажную роль с прогрессии пемфигуса.

Исследования, проведенные дерматологами, показали, что сложность течения болезни зависит от образа жизни и наличия вредных привычек.

Классификация болезни

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная). Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта.

Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта.

И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом эрозии, которые окружают обрывки эпителия, являющимися остатками кожи пузыря.

Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий, появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия, и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

Вульгарная (вверху) и вегетирующая (внизу) пузырчатка

Вегетирующая

При вегетатирующей пузырчатке у детей очаги поражений не разрастаются, а представляют собой локализованные островки. Однако при отсутствии должного лечения данная форма заболевания переходит в вульгарную. Внутри этого вида различают ещё два типа.

Диагностируется у детей чаще всего после длительного курса лечения кортикостероидами. Сначала образуются гнойные пузыри, потом они вскрываются и обнажают раневую поверхность, которая мокнет и неприятно пахнет. При данной форме заболевания очень высок риск заражения вторичной бактериальной инфекцией.

Пузырчатка Ноймана у детей обычно локализуется в подмышечных впадинах, области гениталий, на голове. Образуются объёмные и страшные по своему внешнему виду наросты, напоминающие цветную капусту. Эрозии заживают очень долго. После их засыхания на коже остаются плоские бородавки.

Если лечение пузырчатки данного типа было проведено вовремя, распространение поражения не происходит.

Эксфолиативная / листовидная

Листовидная пузырчатка — опасное хроническое заболевание, приводящее к серьёзным осложнениям. Чаще всего встречается у детей дошкольного или младшего школьного возраста.

Проявляет себя посредством следующих симптомов:

• неглубокие поражения эпидермиса, чаще всего — на волосистой части головы;
• после вскрытия их поверхность шелушится и начинает издавать отталкивающий запах;
• так как отслоившиеся клетки эпителия заживают долго и мучительно, под ними образуются новые пузыри;
• так происходит наслоение новообразований друг на друга;
• при запущенной форме заболевания может подняться высокая температура.

Протекает очень тяжело, нередко заканчивается полной потерей волосяного покрова.

Листовидная (слева) и себорейная (справа) формы пузырчатки у детей

Себорейная / эритематозная

Эритематозная пузырчатка по своей клинической картине напоминает себорейный дерматит. Встречается редко.

Диагностируется обычно после длительного приёма неоправданных лекарств (родители часто безосновательно дают детям антибиотики). Протекает в достаточно лёгкой форме.

Осложнений после себя не оставляет. Локализуется на таких участках тела, как лицо, грудь, спина, волосистая часть головы.

Развитие болезни происходит по следующей схеме:

• на коже ребёнка появляются сильно гиперемированные очаги с чёткими контурами;
• на их месте образуются пузырьки;
• они быстро лопаются и покрываются серо-жёлтыми корочками;
• если их сдёрнуть, обнажается эрозия.

В запущенном состоянии при отсутствии должного лечения может перейти в вульгарную пузырчатку.

Современная медицина предлагает несколько различных классификаций, основанных на проявлениях патологического процесса, а также системах и органах, затрагиваемых при развитии болезни. Немаловажное значение также приобретает и тот факт, что некоторые типы патологии достаточно легко переносятся пациентом, а другие виды способны привести к летальному исходу. Итак, основные классификации пузырчатки.

В основу первой было положено разделение патологического процесса на:

• Истинную или, иными словами, акантолическую. Она включает в себя наиболее опасные для человека разновидности болезни, включая и высокую вероятность летального исхода.• Доброкачественную или же неакантолическую пузырчатку. Менее опасна и намного легче переносится больным человеком.

Следующая классификация раскрывает многообразие типов истинной пузырчатки:

• Вульгарная пузырчатка или же обыкновенная. Специалисты утверждают, что данный тип патологии встречается намного чаще, нежели другие разновидности акантолической пузырчатки.

Основным отличием становится появление пузырей на коже без явных признаков воспалительного процесса. При отсутствии соответствующего и эффективного лечения в течение непродолжительного периода времени происходит распространение пузырей по всей поверхности тела.

Велик риск летального исхода.

• Эритематозная пузырчатка. Данный патологический процесс представляет собой комплекс заболеваний, симптомы которого характерны для себорейного дерматита, истиной пузырчатки, а также эритематозного варианта волчанки.

Сложно поддается лечению. Наиболее характерными признаками становятся красные пятна с плотными корками, расположенными на теле и лице пациента в сочетании с себорейными явлениями в области волосистой части головы.

Это заболевание также зафиксировано и у животных, в частности, у собак или кошек.

• Листовидная пузырчатка. Патология характеризуется образованием на теле пациента плоских пузырей, которые не напряжены.

Также ярким симптомом, позволяющим врачу поставить первоначальный диагноз служат многочисленные корочки, которые наслаиваясь одна на другую создают эффект листового материала, сложенного в стопки.

Вульгарный пемфигус – начальная стадия болезни характеризуется появлением не плотного пузырька на здоровом участке кожи. Пузыри покрыты очень тонким слоем кожи и легко лопаются, оставляя после себя участки мокнущих эрозий, которые вскоре заживают.

Более чем в 30% случаев патология начинает свое развитие со слизистой оболочки ротовой полости, где заболевание продолжает свое течение на протяжении нескольких месяцев.

Пузырчатка полости рта опасна множественными осложнениями и присоединениями дополнительных инфекций, грибковой и вирусной этиологии, что может стать результатом неправильной постановки диагноза.

Далее может наблюдаться поражение кожных покровов туловища, особенно участков с нежной кожей (пах, подмышечные впадины). Нередко поражаются волосяные покровы (голова, лобок).

Помимо видимых признаков заболевания, его сопровождают такие симптомы как боль, зуд, повышение температуры, слабость, нервозность.

Кроме ротовой полости не исключено распространение пузырчатки на другие органы, покрытые слизистой оболочкой (гортань, пищеварительный тракт, конъюнктива, слизистая оболочка половых органов и анального отверстия).

При осложненном течении пузырьки могут покрыть большую часть кожи, вызывают эрозии, а в процессе заживления покрываются коркой. Осложненная пузырчатка не редко заканчивается летальным исходом, причиной тому является чрезмерная потеря белка и присоединение инфицирования поврежденной кожи.

Вегетирующий пемфигус — редкий тип пузырчатки, проявляющийся образованием небольших папул схожих с бородавками, локализующихся преимущественно в области складок.

Когда папулы вскрываются, на их месте появляются мокнущие эрозии склонные к разрастанию. Периодически они подсыхают, образуют сплошные бляшки.

Различают 2 формы вегетирующей пузырчатки:

1. Тип Нойманна (локализируется на лице, голове, складках и слизистой, проявляется в виде пузырей и эрозий).
2. Тип Аллопо (редко поражает слизистые, а образования представляют собой сухие пустулы). Листовидный пемфигус – характеризуется разными видами высыпаний, которые могут периодически локализоваться на разных участках тела. На начальной стадии часто путают с дерматитом. В основном распространяется на лице, голове и верхней части туловища. При листовидной пузырчатке наблюдается образование редких хрупких пузырей, которые вскоре травмируются и подсыхают. Через некоторое время на месте эрозий появляются новые пузырьки, и процесс повторяется, а повреждение кожи усугубляется.

Симптомы и признаки пузырчатки

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса. Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Происходит ухудшение общего состояния;• Снижение иммунного ответа организма;• Образование пузырей различной плотности;• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий; • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую.

Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Симптомы болезни

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• сонливость;
• ухудшение аппетита;
• могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула.

Часто встречаются вульгарный, себорейный (эритематозный) и вегетирующий вид патологии. Симптомы пузырчатки несколько отличаются.

Общие признаки для всех типов патологии:

Вульгарная форма пузырчатки протекает длительное время, при ней человек себя плохо чувствует, эффективное лечение очень сложно подобрать. Пузыри из-за вульгарной формы появляются практические на всем теле, отличаются за размером, в них серозное наполнение, покрываются вялой и тонкой шкуркой.

Данная форма характерна для носа, рта, потому пациенту сразу же нужно обратиться к стоматологу или отоларингологу. У больного может нарушаться речь, он не может нормально есть, изо рта плохой запах.

Длиться заболевание может от 3 месяцев до 1 года, затем пузырчатка начинает воспаляться и негативно воздействовать на кожу.

Часто пациенты могут и не заметить пузыри, потому что они небольших размеров, пузыри очень быстро лопаются, заметны только эрозии, потому что они очень болезненные.

Потому больной постоянно страдает стоматитом. Пузыри, которые появляются на коже, также перерастают в эрозии ярко-розового цвета, имеют гладкую глянцевую поверхность, быстро растут и начинают формировать обширные очаги поражения.

При пузырчатке пациент себя плохо чувствует, может быть интоксикация, часто ее сопровождает еще и вторичное инфекционное заболевание, если не лечить ее, пациент может умереть.

В тяжелом случае может наблюдаться отслойка в верхнем слое эпителия.

Эритематозная форма пузырчатки поражает кожу, часто образовывается в области шее, лица, голове, груди, при этом поверхность покрывается желтыми и бурыми корочками.

Когда корочки отделяются, может быть заметна поверхность эрозии. Пузыри небольшие за размером, покрышка легко отпадает.

Очень сложно вовремя диагностировать данное заболевания, потому что часто путают с вульгарной формой, себорейным дерматитом и красной волчанкой.

Листовидная форма пузырчатки имеет эритемо-сквамозные высыпания, после того, как их вскрываешь, поверхность ярко-красная, когда они подсыхают, может образовываться корка.

Чаще всего листовидная форма поражает кожу, очень редко может поражать слизистую. Может присоединиться патогенная микрофлора, которая опасна сепсисом, больной может умереть.

Вегетирующая форма пузырчатки благоприятно протекает, пузыри могут локализоваться в складках кожи, когда их вскрываешь, заметны эрозии с неприятным запахом, сверху покрываются серозным налетом.

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях.

Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Диагностика пузырчатки

Диагноз пузырчатки ставится ребёнку уже при внешнем осмотре, по виду сыпи. Далее дерматолог может отправить к инфекционисту, который проведёт серологические исследования для выявления антител через анализы крови, кала и ликвора (при подозрении на такие осложнения, как энцефалит или менингит).

Может быть назначено цитологическое исследование жидкости внутри пузырей. После подтверждения диагноза проводится соответствующее лечение.

Терапия пузырчатки будет зависеть во многом от того, какая форма заболевания была выявлена у ребёнка.

Вирусная форма

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• гемосорбция с применением угольного фильтра;
• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Остальные формы

Основа лечения невирусных форм пузырчатки у детей сводится к назначению следующих препаратов и процедур:

• глюкокортикоиды в высоких дозировках;
• так как они могут вызвать серьёзные побочные эффекты, параллельно назначаются иммуносупрессоры;
• внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в высоких дозах;
• введение анти-CD20 моноклонального антитела;
• плазмаферез;
• в особых случаях — антибиотики и противогрибковые лекарства;
• аллотрансплантация костного мозга или стволовых клеток не приветствуется, так как может закончиться летальным исходом, но всё-таки применяется в тех случаях, когда шанс выжить и так минимален.

Учёные до сих пор исследуют эту загадочную болезнь и ищут более эффективные методики, как лечить пузырчатку у детей, чтобы снизить риск осложнений и летальных исходов. Многие лаборатории работают над открытием новых препаратов, которые смогли бы помочь тем, кто страдает от данного недуга.

Родители же могут облегчить состояние своего чада только грамотным уходом и выполнением всех врачебных предписаний.

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Симптомы пузырчатки сначала не очень выражены, потому врач должен обязательно опросить пациента для уточнения диагноза. Только с помощью лабароторных исследований, можно точно диагностировать данное заболевание, мазки-отпечатки показывают акантолитические клетки.

Гистологическое исследование помогает узнать, где именно располагаются пузыри.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек.

Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Терапия заключается в следующем:

1. Если пузыри зудят, назначают антигистаминные средства: «Фенистил», «Эриус», «Зодак», «Супрастин». При выраженном зуде 2 этих средства (например, «Супрастин» и «Эриус») можно комбинировать, не превышая при этом суточной дозировки.
2. При выраженном зуде сыпных элементов общее лечение дополняется обработкой пузырей местными антигистаминными препаратами: «Псило-бальзамом», «Фенистил-гелем».
3. Для снятия болезненности сыпи и снижения температуры тела используется «Нурофен», «Парацетамол», «Найз» (последний – только у взрослых). «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту детям применять недопустимо!
4. Примените особую диету: исключите из рациона острые, копченые, кислые и пряные продукты и напитки, которые будут раздражать воспаленную слизистую полости рта. Исключите также горячую пищу, отдавайте предпочтение тем блюдам и напиткам, которые гармоничнее ощущаются в холодном виде (окрошка, компоты, мороженое, фруктовый лед).
5. Полощите рот растворами антисептиков: водным раствором фурациллина, хлоргексидином. Для взрослых можно использовать «Орасепт», «Стрепсилс-спрей с лидокаином» и другие спреи, содержащие антисептик и анестетик.
6. Пузырьки на коже можно обработать фукорцином или раствором бриллиантовой зелени.

В некоторых случаях врачи-инфекционисты назначают противовирусные препараты. Для детей это «Виферон» или «Лаферон» в свечах, для взрослых – «Циклоферон» в таблетках или «Лаферон» в виде внутримышечных инъекций.

Для облегчения зуда в дополнение к препаратам официальной медицины с успехом применяются народные средства:

Лечение всех форм этого заболевания в обязательном порядке проводиться в дерматологическом стационаре. В комплекс терапии входит прием кортикостероидных препаратов, которые следует принимать в больших дозах.

Также больным назначаются цитостатики и другие препараты. Такие пациенты должны постоянно пребывать на учете у специалиста-дерматолога, и регулярно, не смотря на излечение, принимать кортикостероидные препараты.

С этой целью назначается специальная поддерживающая доза средств. Лечение кортикостероидами, как правило, сочетается с приемом анаболических стероидных гормонов, а также препаратов кальция, калия, дезоксирибонуклеазы, аскорбиновой кислоты.

Отменять кортикостероидную терапию недопустимо ни при каких условиях, иначе это чревато обострением пузырчатки. Благодаря применению современных методов лечения данного заболевания удалось в три раза снизить смертность.

Устранение неприятных симптомов и улучшение состояния больного во многом зависит от времени обращения к врачу-дерматологу. Играет роль состояние иммунной системы и возраст пациента.

Лечение пузырчатки длительное и серьёзное. Используются препараты с множеством побочных эффектов.

Основные методы терапии сходны при всех типах заболевания:

• основной упор на гормональные препараты в таблетках;
• местная терапияиграет вспомогательную роль.

Всю информацию про заболевание витилиго можно прочитать после перехода по ссылке.Про подкожные прыщи на написано в этой статье.Если перейти сюда http://vseokozhe.com/bolezni/otek/kvinke.html то можно узнать интересную информацию о симптомах и лечении отека Квинке.

Про диагностику ветрянки у детей читайте на этой странице.

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

• начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
• постепенное снижение дозы;
• индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое.

Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй — на 30 мг, третьей — на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки).

На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки — на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) — внутримышечно.

В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг — 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом — низорал и флуконазол, пиодермией — антибиотики, стероидным диабетом — противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина.

При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС.

Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности.

Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения.

В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов.

Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных — раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу.

EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Обязательно при пузырчатке нужно соблюдать гипоаллергенную диету, исключить с рациона питания грубую пищу, консервы, углеводы, соленое, жареное. В случаи поражения полости рта, нужно, чтобы в меню больного были слизистые каши, чтобы не пришлось полностью отказываться от пищи.

Также очень важно включить в рацион белки, таким образом, клетки и открытые эрозии будут быстрее заживать.

Обязательно больные пузырчаткой должны консультироваться и состоять на учете у дерматолога, не перетруждаться, как можно меньше находится на солнце. Часто менять нательное и постельное белье, чтобы защитить себя от инфекции.

Также могут назначить глюкокортикостероиды высокой дозировки, таким образом можно снять сложную симптоматику, может применяться гемокоррекция – гемосорбация, криоаферез, плазмаферез.

При местном лечении пузырчатки могут использовать антисептические растворы и анилиновые красители.

Пузырчатка заболевание, которое нельзя запускать, потому что пациент может умереть. Помните о том, что гормональная терапия может вызвать ряд побочных эффектов, но если ее не применять, заболевание может повториться.

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Основной группой препаратов используемых при терапии пемфигуса, независимо от его формы, является прием глюкокортикоидов (класс стероидных гормонов) дексаметазона и преднизола.

При острой форме заболевания данные препараты назначаются в высокий дозах, которые вызывают ряд побочных эффектов. Как и при любых аутоиммунных патологиях применяется лечение иммуносупрессорами (циклоспорин, метротреаксат).

Внутривенно вводят высокие дозы человеческого иммуноглобулина, вливание плазмы. Поскольку заболевание часто осложняется грибковыми инфекциями, местно применяются противогрибковые мази и антисептические растворы.

Местные средства

Показаны:

• ванны с марганцовкой;
• использование спреев с ксилокаином, лидокаином;
• обработка высыпаний анилиновыми красителями;
• кортикостероидные мази.

Обновление эпителия стимулирует обработка кожи «Куриозином». Раствор наносится из расчёта 1 капля средства на 1 см поражённой поверхности.

Важно! Большой должен постоянно наблюдаться у лечащего врача. При несвоевременном лечении отдельных форм патологии возможен летальный исход.

Осложнения пузырчатки

Энтеровирусная пузырчатка – болезнь, которая обычно протекает легко, но при наличии ослабленного иммунитета может быть осложнена:

1. менингитом – воспалением оболочек головного мозга. В большинстве случаев он имеет легкое течение, заканчиваясь выздоровлением;
2. энцефалитом – воспалением вещества мозга. Развивается редко, может протекать в виде различной степени тяжести;
3. пневмонией;
4. миокардитом – воспалением сердечной мышцы, которое без должного лечения может закончиться сердечной недостаточностью. Причина миокардита в том, что последовательность антигенов, которые показывают клетки миокарда иммунной системе (так делают почти все клетки), в отдельном участке идентична тем, которые имеет вирус Коксаки, вызывающий вирусную пузырчатку. Иммунитет «думает», что миокард – это микроб, и начинает атаковать его.

Развившись в первых трех месяцах беременности, вирусная пузырчатка может вызвать выкидыш. Под действием этого вируса могут сформироваться тяжелейшие пороки развития плода, из-за которых придется вызывать искусственные преждевременные роды.

На основании длительных клинических наблюдений, специалистам удалось установить, что у детей количество осложнений и тяжесть их последствий представляет собой наибольшую угрозу для развития и здоровья. Так у новорожденных несвоевременно поставленный диагноз и запоздалая медицинская помощь может привести к таким заболеваниям, как:

• Отит;• Абсцессы;• Пневмонии;• Флегмоны;• Сепсис;• В редких случаях возможен летальный исход.

Такие серьезные нарушения у детей обусловлены высокой контагиозностью (способностью к заражению) и тем, что в качестве основного возбудителя выступает золотистый стафилококк.

У взрослых возможно развитие отека мозга, сердечнососудистая недостаточность, депрессия, остеопороз, нарушения липидного и водно-солевого обмена и т/д

Профилактические меры

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно. Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться полноценно, обогащая рацион достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Также стоит проконсультироваться со своим врачом по поводу того, можно ли принимать препараты кальция, и, если это не навредит здоровью, 3-7 дней пить «Кальция-D3» или «Кальция глюконат» в возрастной дозировке.

В качестве профилактики пузырчатки используется поддерживающая терапия кортикостероидами, которую нужно применять длительный период. Важно постоянно контролировать уровень сахара в крови и моче, артериальное давление.

Чтобы упредить распространение вирусной пузырчатки, следует, как можно чаще мыть руки и придерживаться других правил личной гигиены.

Врачи с уверенностью говорят о том, что ведение здорового образа жизни, правильное питание, отказ от вредных привычек и рациональное поведение в стрессовой ситуации способно существенно снизить риск развития данного заболевания.

Регулярные обследования у специалистов, контроль за уровнем сахара в организме, а также за артериальным давлением позволяет своевременно выявить начало процесса.

После проведенного лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты в небольших дозах, препятствующие рецидиву патологии. Соблюдение основных правил личной гигиены также способно снизить риск заболевания у всех групп населения.

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

Причины аутоиммунные заболеваний. Лечение аутоиммунных заболеваний

Частые вопросы

Какие методы лечения пузырчатки существуют?

Лечение пузырчатки может включать хирургическое удаление пузырьков, применение препаратов для разрушения пузырьков, а также применение терапии гормонами.

Каковы прогнозы для пациентов с пузырчаткой?

Прогнозы зависят от степени тяжести заболевания. При своевременном обращении за медицинской помощью и правильном лечении, большинство пациентов имеют благоприятный прогноз.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения профессиональной консультации и назначения соответствующего лечения. Пузырчатка может иметь различные причины, поэтому важно получить точный диагноз перед началом лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте трения или терения пузырчатки, чтобы предотвратить ее раздражение и инфицирование. При необходимости используйте мягкие бинты или защитные пластыри.

СОВЕТ №3

Следуйте рекомендациям врача относительно ухода за пузырчаткой, включая применение местных мазей или препаратов, а также соблюдение гигиены.